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地中海貧血的原因有哪些

2021年09月19日中醫常識暫無評論閱讀 4 ℃ 次

養生之道網導讀：地中海貧血的原因有哪些？地中海貧血是一種遺傳疾病，嚴重者會威脅生命。那麼地中海貧血的原因有哪些？下面一起來看看造成地中海貧血的原因。

地中海貧血的原因有哪些

醫學上地中海貧血又稱海洋性貧血，是一種較為常見的血液病，有許多患者正因此痛苦不堪。地中海貧血是由於珠蛋白基因的缺失或點突變所致，其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發育等異常。造成地中海貧血的原因主要有以下幾種：

1、致病原因

地中海貧血疾病是由於珠蛋白基因的缺失或點突變導致的，其中組成珠蛋白的肽鏈有4種，即α、β、γ、δ鏈，分別由其相應的基因編碼組成，這些基因的缺失或點突變會造成各種肽鏈的合成障礙，從而就會致使血紅蛋白的組分改變，一般情況下將地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型，其中以β和α地中海貧血較為常見，也提醒人們要全面掌握產生此病的原因才能夠做好防範措施。

2、β地中海貧血

人類β珠蛋白基因簇位於11p15.5，而且β地中海貧血（簡稱β地貧）的發生主要是由於基因的點突變，少數為基因缺失引發的，其中基因缺失和有些點突變會導致β鏈的生成完全受抑制，稱為β0地貧；有些點突變還會使β鏈的生成部分受抑制，則稱為β+地貧。

3、基因突變

迄今已發現地中海貧血患者因為突變點達100多種，國內已發現28種，其中常見的突變有6種為β41-42（-TCTT），約占45%；IVS-Ⅱ654（C→T），約占24%；β17（A→T）；約占14%；TATA盒-28（A→T），約占9%；β71-72（+A），約占2%；β26（G→A），即HbE26，約占2%，也在提醒著人們要及時掌握這些情況才能夠避免自身健康受到傷害。

4、重型β地貧

此類型地中海貧血疾病主要是β0或β+地貧的純合子或β0與β+地貧雙重雜合子，因β鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有β鏈的HbA合成減少或消失，而多餘的α鏈則與γ鏈結合而成為HbF（a2γ2），使HbF明顯增加。由於HbF的氧親合力高，這樣就會導致患者組織缺氧。由於以上原因，患兒在臨床上呈慢性溶血性貧血，一些貧血和缺氧刺激紅細胞生成素的分泌量增加，也會促使骨髓增加造血導致骨骼的改變；其中貧血還會使腸道對鐵的吸收增加，加上在治療過程中的反覆輸血，使鐵在組織中大量貯存，導致含鐵血黃素沉著症。

地中海貧血的3種類型

1、重型：出生數日即出現貧血、肝脾腫大進行性加重，黃疸，並有發育不良，其特殊表現有頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出，其典型的表現是臀狀頭，長骨可骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓腔變寬、皮質變薄所致。少數患者在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊，亦可見膽石症、下肢潰瘍。常見併發症有急性心包炎、繼發性脾功能亢進、繼發性血色病。

2、中間型：輕度至中度貧血，患者大多可存活至成年。

3、輕型：輕度貧血或無症狀，一般在調查家族史時發現。

地中海貧血嚴重者會嚴重危害患者健康，所以做好疾病防治很重要。如何預防護理地中海貧血？下面一起來看看吧。

如何預防地中海貧血

其實輕型地中海貧血人士的身體健康在日常生活中基本上與正常人沒甚麼分別，既沒特別要避忌的東西，亦無需進食“補血”的藥物或食物。相反，重型及中型貧血患者對以下的問題宜加以留意。

1、不要亂吃藥物

不少藥物，包括中藥、西藥及坊間成藥都會對中、重型貧血患者溶血情況加劇，出現更嚴重的貧血和黃疸現象。因此當感到不適時，應找註冊醫生，說明本身是中、重型貧血患者，索取適當的藥物，切忌亂吃中藥或西藥。

此外，由於不少所謂多種維他命或“補血”藥都可能含有鐵質，地中海貧血病人亦不宜進食此類藥物以避免過量吸收鐵質。

2、保持均衡飲食

一般來說，地中海貧血病人只需有均衡飲食，不需特別進食所謂“補血”食物。反之，一些含鐵質量高食物如肝臟、牛扒、菠菜、蘋果等，應適量而不宜過量進食。