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「骨病之王」將姑娘變成木頭一樣

2020年06月23日中醫常識暫無評論閱讀 10 ℃ 次

養生之道網導讀：疾病對我們的生活和生命危害是在是太大了，什麼樣的疾病能讓一個原本活蹦亂跳的姑娘，變成一個四肢僵硬不能活動的“木頭人”？今天小編就帶領大家一起看看這到底是什麼病？

邂逅“骨病之王”

一種罕見的怪病把大連姑娘夏秀玲變成了“木頭人”。除了眼睛和嘴巴，夏秀玲全身的關節都不能打彎，她每天只能直挺挺地躺著或立著，她的吃喝拉撒全要由年邁的母親趙蘭英照顧。

秀玲患的是一種叫做“進行性骨化性肌炎”的疾病（現在也稱其為“進行性骨化性纖維增殖不良症”，英文簡稱FOP）。這種病被稱為“骨病之王”，其患病率在西方約二百萬分之一，目前全世界僅僅報告了大約700例。

4歲時，摔一跤埋下禍根

4歲以前的秀玲是個健康快樂的小女孩。4歲那年，秀玲被鄰居家小孩撞了一下，不小心摔倒了，脖子後面摔出了一個鼓包。

專家點評：實際上，許多進行性骨化性肌炎患者起病的誘發因素就是摔跤，摔跤導致軟組織損傷、組織內部出血（這種毛細血管破裂是肉眼看不到的），使致病細胞穿過血管壁來到此處，而且損傷導致的非感染性炎症給致病細胞提供了產生異位骨化的內環境。

趙蘭英抱著女兒到醫院就診，醫生說秀玲的頸椎有增生，得手術切除。

可術後四個月，秀玲的脖子徹底不能動了；醫生又說第一次手術沒清除乾淨，這樣，當時只有五歲的小秀玲又經歷了第二次手術。

第二次手術後，秀玲的脖子和後背腫得老高，後背就像背了個小鍋。趙蘭英不明白，這手術做完了，病怎麼不但不見好，反而越來越嚴重呢？

趙蘭英找醫生去問個究竟，這次，醫生告訴趙蘭英，秀玲得的是癌症，而且已經擴散了，只能再活三個月。

趙蘭英感到絕望了

專家點評：其實，這是由於進行行骨化性肌炎太罕見了，醫生不認識此病而產生了誤診誤治。進行性骨化性肌炎患者在正常骨外形成的骨具有完整的骨結構，即與正常骨一樣具備骨皮質、骨髓腔和骨小粱，而骨質增生患者只是正常骨的邊緣出現了鈣化，鈣化區沒有完整的骨結構。這二者通過X線照片就可以區別開來，骨腫瘤患者的腫瘤一般都是細胞團形成的軟組織，在X線片裡是透光的。只要認識到進行性骨化性肌炎的疾病本質，將它與骨質增生、骨癌相區別是不困難的。後來，在好心人的幫助下，趙蘭英抱著女兒來到了北京積水潭醫院，經多名專家會診，秀玲被確診為進行性骨化性肌炎，一位老大夫說，進行性骨化性肌炎是一種罕見的疾病，得了這種病不能手術也不能磕碰，否則會加重病情，哪裡受到了外力，哪裡就會變硬。

專家點評：進行行骨化性肌炎是由於人體內部一種促進骨合成的蛋白（叫骨形態發生蛋白受體）基因發生了突變，導致致病細胞的骨合成活力增強，在一般情況下（指沒有軟組織炎症、損傷），即使致病細胞的骨台成能力有所增強也產生不了後果，但在有軟組織炎症（有的患者會自發性產生肌肉炎症）或損傷的情況下，軟組織內的炎症物質會刺激致病細胞，使骨合成能力劇烈增強，致病細胞比正常的成骨細胞骨合成能力還要強很多，會在很短的時間內形成完整的軟組織內骨性包塊，因此導致鄰近關節的殘廢。秀玲的後背雖然沒有經過手術，仍然會腫得老高，這實際上就是自發性肌肉炎症的表現。

93年，命運再次跟她開了個玩笑

從小學到初中，因為怕磕怕摔，秀玲沒上過體育課，而且她的脖子仍然不能動。儘管如此，日子還是一天天過，秀玲也一天天長大。初中畢業後，秀玲在一家街道工廠找了一份整理技術資料的工作，好強的她還上夜校學電腦，到工人大學讀夜大，生活過得有聲有色。

然而，1993年12月，命運又一次和秀玲開了個大“玩笑”。

那天早晨，在工廠的門口，秀玲被一輛叉車鏟倒了，秀玲的右腿膝蓋摔出了一個小傷口。可誰也沒有想到，就是這樣一個小傷口，竟使秀玲的進行性骨化性肌炎的再度發展。

秀玲的右腿先是腫，消腫之後，膝蓋就不能打彎了，從此以後，對秀玲來說摔跤成了家常便飯。地上的一個小坑、一個小石子都能讓秀玲摔一跤。

2004年8月，秀玲摔傷後變成了一個“木頭人”，她再也站不起來了。

專家點評：進行性骨化性肌炎的發病特點就是受到損傷的地方，關節就會變得僵硬，活動受限或不能活動。

每天的生活異常艱難

從不能動那天起，秀玲的吃喝拉撒全要由趙蘭英照顧。起床這種在健康人看來非常簡單的事，對秀玲和趙蘭英來說都是非常困難的。趙媽媽要把秀玲轉到床沿邊，然後整個把女兒抱起來，立在地上。站穩後，秀玲可以慢慢挪動。

除了身體僵硬、行動艱難外，秀玲忍受著常人難以忍受的疼痛的折磨。用秀玲的話說，這種疼，就像骨頭、神經、肌肉和筋都擰在一起的那種感覺，她天天都要吃止疼片來緩解疼癇。儘管深受病痛的折磨，可堅強的秀玲還是非常樂觀，她愛唱歌，還特別愛看報紙。

專家點評：進行性骨化性肌炎所形成的老病灶不會自行消退，新的軟組織炎症會不斷產生，所以患者會一波一波地出現軟組織疼痛、腫脹—異位骨形成—新的軟組織疼痛、腫脹—新的異位骨形成。如此

循環發作加重病情，使患者關節活動範圍越來越小，有的患者因為胸廓活動受限、呼吸困難而死亡。

那一天給她帶來希望

2008年的一天，秀玲在電視上看到一個人得的病和她的類似，成都一家醫院的醫生表示給那位患者提供救治。

趙蘭英找到當地的媒體，希望能夠幫忙聯繫到電視裡介紹的這位醫生。僅用兩天的時間，在熱心讀者的幫助下，醫生被找到了，但這位叫王靜宜的醫生是位婦產科醫生，她只是接觸過與秀玲類似的病患。熱心的王靜宜醫生推薦，當時還在江蘇省人民醫院骨內分泌科的專家張克勤教授，秀玲一家的希望又轉移到張克勤的身上。

媒體的記者幫忙聯繫到了張克勤教授。不久，一套完整的秀玲的X片寄到了南京。看到秀玲的X光片，張教授震驚了，片於上顯示：秀玲的骨骼就像長滿亂七八糟的樹枝的樹幹，她不僅全身出現異位骨化，而且還有肌肉鈣化。

2008平7月，張克勤教授終於到達大連，為“木頭姑娘”夏秀玲進行義診。

初見秀玲，張教授感覺到她的病情比片子上顯示的還要嚴重。

專家點評：初見秀玲時，她的狀態令人震驚：她枯瘦如柴，像一塊門板一樣直挺挺地躺在床上，全身除了眼睛和嘴巴可以自由活動，其他所有關節都僵化，她母親像對嬰兒一樣把她搬上搬下，令人心酸。可夏秀玲對疾病和生活的態度非常樂觀，對未來的生活充滿嚮往，這是我決心竭力研究此病的動力。

對秀玲進行試治療

“我推薦給你的藥，吃了嗎？感覺怎麼樣？”幾個月前，張克勤曾向秀玲推薦了一種進口藥。

“好多了，我的腿已經不腫了，都可以抬起來一個角度了。”張克勤教授給秀玲開的是一種抑製成骨細胞功能的藥，對秀玲進行試治療，因為目前世界範圍內，還沒有有效的藥物能夠治癒此病。

專家點評：國際上，進行性骨化性肌炎被稱為“災難性骨病”，這是因為它比其他骨病帶給患者的痛苦更大、後果更嚴重、治療更棘手。由於對此病的致病細胞來源不清楚，所以目前全世界還沒有找到可靠的治療方法，稱共為“骨病之王”是名副其實。

2008教授又來到大連，這一次，秀玲姑娘的變化令人欣慰：不僅她的腿能彎一點了，而且她的手能拿東西了，手指的關節也比先前小一些了。最重要的是，采血化驗的結果表明，她體內的骨鈣素已經低於正常水平。

專家點評：我利用藥物的副作用對秀玲姑娘進行了長期的治療，患者臨床狀態明顯好轉。骨鈣素是人體內成骨細胞分泌的特殊性物質。秀玲血中骨鈣素降低到正常水平以下，是醫生所期望的，這說明她體內成骨細胞功能被藥物抑制了，這能解釋她好轉的原因。

目前秀玲的病情穩定，穩定是第一步的勝利。美國研製出了有效的藥物，目前在動物實驗階段，張克勤教授本人也在研究新藥，相信不遠的將來，對此病會有好的治療辦法出現。

“我不僅要找機會與國內的同行專家對此病進行探討，還把秀玲的病例譯成英文發到國外網站，向國外的專業研究人員尋求治療的辦法。我鼓勵秀玲要堅持，就像地震時埋在廢墟下的人一樣，只要堅持就會有希望”——張克勤教授如是說。

調飲食多運動，類風濕關節炎患者好過冬

類風濕性關節炎是一種常見的自身免疫性疾病。臨床發現，這種疾病第一次發作的時間多在秋冬，每年1 1月至次年3月的發病率最高。類風濕關節炎患者的免疫力及抵抗力較差，比一般人更容易受寒感冒，因此更應該注意防寒保暖。患者應根據自身情況及季節的特點適當調整生活方式和飲食習慣。

冬季應推遲鍛煉時間

由於類風濕患者的關節及其周圍血管、神經功能不全，血管舒縮緩慢，皮溫升降遲氣變冷時易出現關節腫脹。另外，寒冷會使滑液黏度增高，加大了關節運動的阻力，所以秋冬時節病人會覺得關節疼痛明顯加重。因此，在秋冬季節，習慣早起鍛煉的中老年人，應適當推遲鍛煉時間，避免受寒而使症狀惡化。

類風濕關節炎患者在急性炎療得到控制後，即應開始關節功能鍛煉。功能鍛煉可以增強類風濕關節炎患者的抵抗力，促進經絡通暢，避免出現僵直攣縮甚至是肌肉萎縮的現象。則應根據自己的身體地狀況而定。對於中老年患者而言，甩手、捶背、散步、打太極拳等鍛煉方式較為合適。但由於類風濕關節炎患者受累關節多，各個關節恢復快慢不一，因此在進行關節鍛煉時不能強求一致。

搓手、暖腳，簡單有效

另外，天氣寒冷時，類風濕關節炎患者的末梢循環往往不好，容易手足發涼，因此多做些溫經通絡的自我按摩。特別是對一些較多暴露在外的部位，更應該多搓多揉，以升陽祛寒。從中醫的角度來講，陰經、陽經等十二經脈多在手指處處交會，因此，最簡單易行的方法是多搓用、活動活動關節，以助氣血經脈通暢．緩解手脹、晨起手指關節僵硬等症狀。

常言道“寒從足下起”除了搓手，還可多曖腳。類風濕關節炎患者如果一每天用一盆熱水泡腳半小時，邊泡邊搓，不僅能促進血液循環，還有助於改善睡眠。

保健按摩注意多

自我保健按摩是一種簡便易行、安全性高的好辦法，能夠起到緩解症狀及促進康復的作用。在進行自我保健按摩時，應注意以下幾個問題：

1、在過饑、過飽的情況下或局部存在急性靜脈炎、淋巴管炎及各種皮膚病（如皮炎、濕疹、痤瘡、局部化膿及感染等）時，不要進行自我保健按摩。

2、自我保健按摩必須在身心平靜、肌肉與關節鬆弛的狀態下進行。

3、自我按摩時最好使用手及腕、肘關節無病變的上肢。如果雙上肢均有病變，自我按摩時一定要注意病變關節的活動幅度及活動量，不可過大，以防加重損傷。

4、自我按摩可與物理療法和練功體操相結合，其效果更佳。一般先進行理療，再進行自我按摩，最後做練功體操。

重視營養調理

營養調理對類風濕性關節炎患者的生活十分重要，合理的飲食不僅可以增強體質，延年益壽，而且可以達到輔助治療的效果。而食物又是日常生活所需營養及能量的主要來源，如果病人飲食的營養及能量滿足不了機體的需要，那麼，不僅所服藥物起不到治療作用，病情還會進一步惡化。所以飲食調養對類風濕性關節炎患者來說非常重要，

1、類風濕性關節炎患者應選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物，經過合理的營養搭配及適當的烹調，能提高患者的食慾，使飲食中的營養及能量滿足機體的需要。

2、類風濕性關節炎患者不宜食用對病情不利的食物和刺激性強的食品，如辣椒等，尤其是類風濕性關節炎急性期的病人及陰虛火旺型病人，最好忌食。糖類及脂肪也要少食，這是因為治療類風濕關節炎常選用糖皮質激素，易導致患者糖代謝障礙，使血糖增高；而脂類食物多黏膩，可使膽固醇升高，造成心腦血管砸化，對脾胃功能也有一定損害。類風濕性關節炎患者的食鹽量也應比正常人少，因為鹽攝入過多會造成鈉鹽瀦留。另外，茶葉、咖啡、柑橘、奶製品也可能會使類風濕病患者的症狀加重。

3、不同類型的類風濕性關節炎患者，其飲食宜忌也各不相同，分述如下：

風熱型和濕熱型：風熱型主要症狀為關節遊走性疼痛、發熱、舌紅、咽痛、便秘、小便色赤、血沉明顯增快；而濕熱型的病人可出現低熱、舌紅、胸悶、納差、關節腫痛的積液、血沉增快等表現。出現這些症狀的病人應該多選用綠豆、生梨、豆卷、菊花萊、蘆根等涼性食物，有助清除內熱；不應食用溫熱性的食物，如辣椒、芥末、姜、桂皮、酒等，這類食物會傷陰助火，加重症狀。

寒濕型：主要表現為關節腫痛或自積液、納差、大便溏薄、小便清長、畏寒、血沉增快。此型患者應選用一些溫熱性的食物，如用豬、牛、羊骨頭煮湯及適當食用姜、桂皮、木瓜、藥酒等。

肝腎兩虛者：表現為關節疼痛畸形、肌肉萎縮、畏寒、消瘦、面色無華、血沉多不增速或接近正常。此型患者可以多吃一些補益性食品，如甲魚肉、雞肉、鴨肉、鵝肉、豬肉、牛肉、羊骨髓、胡桃、桂圓、芝麻等。

4、關於類風濕性關節炎病人的飲酒問題，也應根據病情辨證對待。因為酒性辛熱，助陽生火，能祛散寒邪，所以一般若患者伴有寒濕的表現時，可飲用一些藥酒．，而伴有濕熱之象的患者，則不適宜飲酒，因為酒熱傷肝，酒濕傷脾：此類病人如欲服藥酒，可選擇清涼性的藥物浸入酒中，使藥酒性質偏涼。

眼病迎風就流淚：擦淚不當反加重

清晨，當你騎著車迎著瑟瑟寒風奮力前行時，是否沒過多久就會淚眼汪汪？入冬以來，江蘇省人民醫院眼科普通門診每天都會接診10多個因“迎風流淚”前來就醫的市民。眼科主任醫師劉虎主任醫師說：大部分人冬季迎風流淚是眼睛對於寒冷產生的一種正常生理反應，不需太過緊張。不過病理性溢淚的患者需要及時來眼科就診，接受治療。

迎風流淚是正常現象嗎

正常情況下，淚液一部分被蒸發掉，一部分則通過淚小點、淚小管及鼻淚管流入鼻腔。冬天由於冷空氣刺激，眼睛反射性分泌眼淚增多，而排泄眼淚的“下水道”受冷收縮變細，引流眼淚不充分，從而導致迎風流淚。老年人由於眼輪匝肌及淚道肌肉鬆弛，淚液泵作用減弱或消失，更易迎風流淚。

不過，沙眼、干眼症、慢性結膜炎、慢性淚囊炎等眼表疾病，可導致眼睛受到炎症刺激，眼淚分泌增多；而異物、息肉、感染化膿、粘連、結石等可導致淚道系統狹窄或阻塞，引起淚液排出障礙。即使沒有寒風刺激，患者也可能會“淚流不止”。這些情況需要引起足夠重視，如不及時治療，會導致眼部感染。

劉虎主任醫師提醒市民，如果出現迎風流淚的現象，最好及時到醫院進行詳細檢查，讓醫生判斷究竟是生理性還是病理性溢淚，以防延誤病情。

擦淚方法不當可加重流淚

“出現流淚現象時，很多人習慣往眼睛下方擦去淚水。殊不知這樣可能導致眼淚越擦越多，形成噁心循環。”劉虎主任醫師說：這是因為擦淚不當容易加重下眼瞼和下淚小點外翻。淚小點外翻是流淚的常見原因之一，當淚小點不能與眼球表面正常接觸時，其虹吸作用會減弱甚至消失，淚水無法順利從淚小點處流走。眼淚流不走，自然就從眼睛裡流了出來。這種情況更多見於老年患者。”

正確的做法是，擦眼淚應向上並偏向鼻側擦，最好用手絹或紙巾擦拭。如果是淚小點外翻嚴重導致的淚流不止，則需要進行手術矯正。

如何減少流淚發生

醫師建議，愛美人士應減少隱形眼鏡的佩戴時間，因為佩戴隱形眼鏡會使眼鏡變得乾燥無淚，干眼症可引起眼睛反射性流淚增多。

愛化妝的女士在使用睫毛膏時需避免睫毛膏粘在眼睛周圍，卸妝時更需注意不要讓嬌嫩的眼球受到化妝品的污染，避免產生過敏、炎症等眼部異常。

愛流眼淚的患者飲食中注意保持清淡，多吃含有維生素A、B的食物，它們主要存在於胡蘿蔔、紅棗、芝麻、大豆、鮮奶、麥芽等食物中。豬肝、枸杞也是護眼法寶，用枸杞泡茶喝既營養又護眼，不妨多喝一些。早上趕著上班和在寒風中晨練的人們，出門時最好佩戴口罩、圍脖和戴眼鏡防風，盡量別讓冷風直吹眼睛。

有干眼症、沙眼、慢性結膜炎等眼表疾患的病人需在醫生的指導下使用合適的眼藥水。

養生之道網溫馨提示：珍愛生活，真愛生命，保護好自己的身體，你是幸福的。

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